Pico de fluxo de tosse em crianças e jovens com atrofia muscular espinhal tipo II e tipo III / El pico flujo de tos en niños y jóvenes con atrofia muscular espinal tipo II y III / Peak cough flow in children and young people with spinal muscular atrophy types II and III

RESUMO A atrofia muscular espinhal é uma doença neurodegenerativa, que pode cursar com insuficiência respiratória progressiva. O objetivo deste trabalho é descrever o pico de fluxo de tosse de crianças e jovens com atrofia muscular espinhal dos tipos II e III. Trata-se de um estudo transversal descritivo realizado em ambulatório de neuropediatria entre março de 2011 e maio de 2012, com pacientes com atrofia muscular e espinhal dos tipos II e III com mais de 5 anos de idade. Dos 53 pacientes elegíveis, 21 participaram da pesquisa. A medição do pico de fluxo de tosse foi realizada através do peak flow meter com os pacientes sentados e deitados. Após registradas três medidas, foi selecionada a maior entre elas. Os indivíduos do tipo III alcançaram valores de pico de fluxo de tosse superiores aos dos indivíduos do tipo II. As medidas tomadas em posição sentada (AME tipo II 159,4 l/min; AME tipo III 287,9 l/min) foram superiores às medidas em posição deitada (AME tipo II 146,9 l/min; AME tipo III 257,5 l/min), com diferença significativa (p-valor=0,008 posição sentada e p=0,033 posição deitada). Concluiu-se que indivíduos com AME tipo III apresentam maior PFT, principalmente quando sentados, em comparação com o tipo II.

RESUMEN La atrofia muscular espinal es una enfermedad neurodegenerativa, que puede presentarse con insuficiencia respiratoria progresiva. Este trabajo pretende describir el pico flujo de tos de niños y jóvenes con atrofia muscular espinal tipo II y III. Se trata de un estudio descriptivo transversal realizado en la clínica ambulatoria de neuropediatría entre marzo de 2011 y mayo de 2012, con los pacientes con más de 5 años de edad con atrofia muscular espinal tipo II y III. De los 53 pacientes elegibles, 21 participaron del estudio. La medición del pico flujo de tos se llevó a cabo a través de peak flow meter en pacientes en la posición sentada y supina. Después del registro de las tres medidas, se seleccionó la mayor. Los individuos con tipo III tuvieron valores pico flujo de tos mayores que los con tipo II. Las medidas registradas en la posición sentada (AME tipo II 159,4 l/min; AME tipo III 287,9 l/min) fueron las más altas que la de posición supina (AME tipo II 146,9 l/min; AME tipo III 257,5 l/min), con diferencias significativas (p-valor=0,008 posición sentada y p=0,033 posición supina). Se concluyó que los individuos con AME tipo III presentan mayor PFT, especialmente en la posición sentada, comparados con los de tipo II.

ABSTRACT Spinal muscular atrophy is a neurodegenerative disorder, which may be associated with progressive respiratory failure. Our aim is to describe the peak cough flow of children and young people with spinal muscular atrophy types II and III. This is a descriptive, cross-sectional study conducted at a neuropediatrics outpatient clinic between March 2011 and May 2012, with patients with spinal muscular atrophy types II and III, and aging more than 5 years. Out of the 53 eligible patients, 21 participated in the research. The measurement of peak cough flow was carried out through the peak flow meter, with patients sitting and lying down. After taking three measures, we selected the one with the highest value among them. Type-III individuals reached peak cough flow values higher than those of type-II individuals. Measures taken in the sitting position (SMA II 159.4 l/min; SMA III 287.9 l/min) were higher than those measured in the lying position (SMA II 146.9 l/min; SMA III 257.5 l/min), with significant difference (p-value=0.008 in sitting position, and p=0.033 in lying position). We concluded that individuals with SMA III manifest higher PCF, especially when sitting, in comparison with SMA II.

Composição corporal e expansão torácica em indivíduos que vivem e convivem com atrofia muscular espinhal tipo II e III / Body composition and chest expansion of type II and III Spinal muscular atrophy patients

Introdução: pacientes com atrofia muscular espinhal apresentam fraqueza muscular, problemas ortopédicos, complicações alimentares e declínio da função respiratória. Alterações na massa magra e na massa gorda também são esperadas. Objetivo: verificar a composição corporal e a expansão torácica de pacientes com atrofia muscular espinhal tipo II e III. Método: foram avaliados 14 indivíduos, sete no Grupo I (pacientes) com 9 (7 - 12)anos, 29,7 (23,5 - 60,0) kg; e sete no Grupo II (sem a doença) com 9 (9-12) anos, 31,0 (27,8 - 54,1) kg. A análise da composição corporal foi obtida pela bioimpedância elétrica monofrequencial. Os perímetros de tórax, quadril e abdômen foram medidos com uma fita métrica. As análises estatísticas foram realizadas no programa SPSS (p < 0,05). Resultados: os pacientes apresentaram maior impedância: 1416,9 (850,5 - 1559,1) vs788,0 (68 3, 6 - 853,8), P < 0,05; e percentual de gordura: 31,2 (23,9 - 46,6) vs 19,1 (14,9 - 27,0) por cento, P<0,05. A diferença entre a perimetria de tórax em inspiração forçada e em expiração forçada foi menor para os pacientes em comparação com o Grupo II: 3,0 (0,8 - 4,4) vs. 5,0 (3,9 - 6,5) cm, P < 0,05. Conclusão: pacientes com amiotrofia muscular espinhal apresentaram maior adiposidade e menor expansão torácica.

INTRODUCTION: spinal muscular atrophy patients present muscle weakness, orthopedic problems, nutritional complications and respiratory impairment. Lean mass and fat mass modifications are also expected in this population. OBJECTIVE: to verify the body composition and chest expansion of type II and III spinal muscular atrophy patients. METHODS: fourteen individuals were evaluated: seven patients in Group I of 9 (7-12) years of age, weighing 29.7 (23.5-60.0) kg; and seven children without the disease in Group II of 9 (9-12) years, weighing 31.0 (27.8-54.1) kg. Patients' monofrequency bioelectrical impedance was used for analyze body composition. Chest, hip and abdominal girths were measured by a flexible steel tape. The SPSS program was used to statistical analysis (p < 0.05). RESULTS: patients presented higher impedance: 1416.9 (850.5-1559.1) vs 788.0 (683.6-853.8), P < 0.05; and fat percentage: 31.2 (23.9-46.6) vs 19.1 (14.9-27.0)%, P < 0.05. The difference between forced inspiration and forced expiration thorax girth was smaller for patients when comparing to Group II: 3.0 (0.8-4.4) vs. 5.0 (3.9-6.5) cm, P<0.05. CONCLUSIONS: patients with spinal muscular atrophy presented higher adiposity and lower chest expansion.

Compressão manual torácica em um modelo experimental de atelectasia em ratos wistar / Manual chest compression in experimental model of atelactasis in rats Wistar

Direcionamento de fluxo é uma técnica manual de Fisioterapia respiratória conhecida como compressão manual torácica. Ela é usualmente utilizada na prática da fisioterapia respiratória para expansão do hemitórax contra-lateral ao hemitorax bloqueado. Este estudo tem como objetivo analisar os aspectos histopatológicos do tratamento com direcionamento de fluxo em um modelo experimental de atelactasia em ratos. Vinte e qutro ratos Wistar (200-250g) foram diivididos em quatro grupos experimentais de seis animais: Grupo controle (C); Grupo atelactasia (A); Grupo tratado com direcionamento de fluxo por 3 vezes (T3) e Grupo tratado com direcionamento de fluxo por 6 vezes (T6), durante 1 minuto. Os grupos A, T3 e T6 foram envolvidos por um esfignomamômetro pediátrico inflado a uma pressão de -8mmHg por 10 segundos. Os pulmões foram preparados para histologia e corados com hematoxilina e eosina. A análise morfológica foi realizada em microscópio óptico. Um aumento de colapso alveolar foi observado nos grupos atelectasia e tratados com direcionamento de fluxo (T3 e T6), quando comparados ao grupo controle. Nossos resultados sugerem que a técnica de compressão unilateral do tórax não foi eficiente como tratamento experimental em um modelo experimental de atelectasia em ratos.

Modelo experimental de silicose pulmonar em camundongos / Experimental model of pulmonary silicosis in mice

Introdução: a silicose é uma doença crônica e difusa do pulmão, desenvolvida por trabalhadores expostos a inalação de partículas minerais de sílica cristalina. Depois da inalação, as partículas de sílica são fagocitadas por macrófagos alveolares (MA) que, quando ativados, irão liberar mediadores inflamatórios, espécies reativas de oxigênio, ácido aracdônico, quimiocinas ecitocinas. Outros tipos celulares também participam da patogênese da silicose, tais como, as células epiteliais bronquiolarese alveolares e os fibroblastos. Os modelos experimentais têm ajudado a elucidar as alterações celulares, moleculares e funcionais no pulmão. Nosso objetivo é mostrar os aspectos celulares da silicose, para ajudar no melhor entendimento dessa doença, utilizando um modelo experimental de silicose pulmonar em camundongos. Metodologia: foram utilizados 20 camundongos Swiss, levemente anestesiados, que receberam 50μl de salina (grupo salina) ou 20mg de sílica, diluídos em 50μl de salina estéril intratraqueal. Trinta dias após a instilação, os animais foram sacrificados, foi realizado o lavado broncoalveolar(LBA) e os pulmões foram retirados para análise histopatológica. Resultados: na coloração por Hematoxilina e Eosina, observamos um aumento no infiltrado inflamatório, com a formação de granulomas no parênquima pulmonar. Observamos, também, com a coloração por Picro-sírius, que houve um aumento signifi cativo de colágeno nos animais silicóticos. No LBA,os animais do grupo silicose apresentaram aumento significativo de leucócitos totais, monócitos e neutrófilos. Conclusão:nossos resultados mostram que o modelo de silicose pulmonar em camundongos pode ser utilizado para o melhor entendimento dessa enfermidade e em futuros estudos de tratamentos.